Hematologic Disorders

需要切片

Thalassemia 地中海/海洋性貧血

• α-Thalassemia
  • α 出問題， 只有 4β 或 2β2δ
  • 嚴重，易死胎
• β-Thalassemia
  • β⁰: 較常見，完全無 β
  • β⁺: 較少見， β 少
• 症狀
  • Sunrise skull bone (Hair-on-end)
  • 造血細胞/ 骨增生
    • 長骨骨隨增生
    • 扁平骨變寬
  • 血色素沉積: 心、胰、脾

Myelodysplastic syndrome(MDS，骨髓發育不良症候群)

• 如果發展成 Acute leukemia → gingival hyperplasia

Acute monocytic leukemia (AML-M5)

• 最常侵犯口腔的 leukemia
  • 血小板減少 → 出血
• 病灶在骨隨
  • 腫瘤細胞增生,取代正常細胞甚至破壞骨質
  • starry sky pattern
    • 星星:macrophages
    • 夜空:核濃染的lymphoid cells其中的macrophage,其細胞質內含有apoptotic bodies
    • 代表是high grade的lymphoma
• 兒童、年輕人

Kikuchi-Fujimoto disease

• 淋巴結發炎壞死
• Necrosis: 砂粒狀，粉粉的
• nuclear dust: 核破碎的髒東西
• Histiocytes: 結締組織macrophage，CD68, CD163

Cat Scratch Disease

• Granulomas 但一堆 neutrophil

Castleman disease

• Onion skin: 淋巴圍血管，一圈又一圈
• 血管壁退化 → hyalinized walls
• Paraneoplastic Pemphigus 可能引發
  • HHV 8, IL6

Rosai-Dorfman disease

• 大 Histiocytes 吃周圍 lymphocyte

---

再來是惡性

Lymphoma

• 口內

  • Diffuse Large B-cell Lymphoma (DLBCL)

• 唾液腺

  • Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT)

• 與免疫低下無關

  • Hodgkin Lymphoma (HL)
  • DLBCL
  • Burkitt Lymphoma

Diffuse Large B-cell Lymphoma (DLBCL)

• 成人口內最常見 Lymphoma (20%)
• 40-50y
• 快速增長，並在淋巴結及其他器官（例如肝臟、脾臟或骨髓）形成腫瘤。
• IHC: BCL6, CD10, MUM1

MALT lymphoma

• Sjogren syndrome 的衍生疾病。
  • 好發: Parotid gland
• Helicobacter pylori 相關
• Russell body (From plasma cell)

Burkitt lymphoma

B lymphocyte 的惡性腫瘤

• 分類
  • Endemic(地區型 African type): 下顎組織腫脹、腎臟、腎上腺、卵巢
  • Sporadic (偶發型): 腹腔
  • HIV-associated type
• EVB related
  • Endemic 100%
  • Sporadic 15-20%
  • HIV: 25%
• t(8;14)(t 代表 translocation )， c-MYC 轉位到十四對染色體的 IgH 免疫球蛋白重鏈基因的位置
  • c-MYC: Light zone 跟 T_FH 結合存活表現
  • c-MYC 大量產生 → 增生
  • Ki-67(+)

---

• 口腔常出現
• 年輕
• 侵犯性強，化學治療敏感

---

• starry sky pattern

Plasmablastic Lymphoma

• EBV related
• 年紀大
• 淋巴結外
• IHC:
  • Plasma cell marker: CD38, CD138, CD97a

Extranodal NK/T Cell Lymphoma

• EBV related (100%)
• 淋巴結之外的 NK/T cell 所發展出來的
• 長在鼻中線
• 圍著血管長，侵犯血管 (尤其是動脈)
  • 造成大區域缺血壞死
• 侵犯性強，化學治療不敏感 → 預後不佳，大部分病歷都在診斷後三年內過世

Mycosis Fungoides

• CD4 T cell
• 侵犯上皮

Solitary Plasmacytoma 單一漿細胞瘤

過多免疫球蛋白堆積在細胞質

• 分類
  • 侵犯骨頭(osseous)
    • 常發生在脊椎(vertebral column)
    • 10~20 年後可能進展成多發性骨髓瘤(multiple myeloma)
  • 侵犯軟組織(extraosseous)
    • 常發生在上呼吸道(鼻竇、鼻咽)、肺部、口腔。
    • 局限於上述位置，很少進展成多發性骨髓瘤
    • 可以通過局部切除或放射線治療

---

• 非典型漿細胞(atypical plasma cells)
  • 細胞質較多且偏藍紫色

Langerhans Cell Histiocytosis

• Langerhans cell 增生的腫瘤
• BRAF
• 骨侵蝕，從上皮往下長
• 15y ↓，男女差不多。
• 蝕骨
• IHC:
  • HLA-DR: 來自 MHC II
  • S-100
  • CD1a
  • CD-207(langerin)
• punched out, scooped out

• 一堆 Eosinophil
• Langerhans Cell: Coffee been 細胞核

punched out

邊緣清晰、圓形或類似「穿孔」的骨病變

multiple myeloma

• 骨破壞

• 蛋白尿

• punched out
  

• Plasma cell 大小不一

• κ chain 超多 (10:1) → 來自單株

• 可能表現 CD79a, CD56

• Amyloidosis (澱粉狀病變)
  • 大舌頭，節結狀
  • 眼睛 Waxy plagues
  • 堆在 Blood vessel 周邊

Oral Graft versus Host Disease (GVHD)

• 骨髓移植造成
• 急性 (3 月內)
  • 移植 T cell 攻擊組織

整理

• Lymphoma 和 EBV
  • Burkitt Lymphoma
  • Hodgkin Lymphoma
  • NK/T-Cell Lymphoma
  • Lymphoepithelial carcinoma
• 成人最常見的 lymphoma: Diffuse large B cell lymphoma